Intalnita sub numele de boala Hirschprung, afectiunea se caracterizeaza printr-o constipatie cauzata de un defect congenital al intestinului gros (colon).
In aceasta portiune a intestinului, materiile fecale sunt antrenate prin miscari peristaltice spre rect si anus, in scopul evacuarii. Un rol esential in acest lucru il au nervii specifici acestei portiuni a aparatului digestiv, care sunt grupati in plexuri nervoase.
In mod normal, in timpul vietii intrauterine dezvoltarea inervatiei se face treptat, din portiunile superioare ale colonului spre cele inferioare. In boala Hirschprung, la nivelul intestinului gros al copilasului, exista zone in care procesul de formare al acestor plexuri nu a fost definitivat.
Ca urmare, materiile fecale inainteaza foarte greu prin intestin si, in cazuri grave, chiar deloc. Stagnarea lor poate provoca obstructii.
Nu toate formele de boala sunt grave. Exista situatii in care problema este detectata mai tarziu, in copilarie.
Tratamentul consta in indepartarea chirurgicala a portiunii nefunctionale din colon. Dupa operatie, aproape intotdeauna tranzitul normal este reluat si devine normal.
Ce semne si simptome tradeaza suferinta colonului si aparitia constipatiei?
1. nou-nascuti
- absenta primului scaun: meconiu
- voma
- scaune rare, acumulare de gaze in intestin ce determina disconfort si o stare de agitatie
2. copilasii mai mari
- marirea abdomenului, cauzata de acumularea de gaze si constipatie
- stagnarea in greutate: problemele de tranzit intestinal genereaza tulburari de nutritie
Constipatia este un motiv pentru consultul medical. Un copilas nu se poate dezvolta armonios daca insusi procesul de digestie, cel care asigura asimilarea tuturor factorilor nutritivi, nu functioneaza la parametri normali. Medicul va stabili in urma testelor daca este vorba de o constipatie banala sau nu.
Ce teste se pot folosi?
- radiografie abdominala: arata lipsa aerului in acele zone in care intestinul este largit ca urmare a stagnarii scaunului
- radiografie cu substanta de contrast: este practic o imagine a colonului in care se observa in apropierea anusului o portiune marita, situata deasupra unei zone inguste. Tranzitul baritat nu este folosit de regula in diagnosticul acestei boli daca ai un copilas foarte mic sau care prezinta alte suferinte care sunt contraindicatii pentru aceasta analiza.
- analiza muschilor prin manometrie: se practica la copilasii mai mari la care se masoara sensibilitatea si reflexele locale din zona rectala
- biopsia: prelevarea unei mostre din tesutul intestinal va arata in cazul bolii Hirschprung absenta celulelor nervoase. Este cea mai eficienta metoda de diagnostic pentru aceasta boala.
Tratamentul este chirurgical si de obicei se rezolva printr-o singura interventie chirurgicala. Exista situatii in care operatia de eliminare a portiunii anormale implica doua faze. In cazul copilasilor pe care boala i-a afectat intr-un mod mai grav, prin prima interventie chirurgicala se rezolva temporar problema de tranzit prin colostomie (se face un mic orificiu in abdomenul copilului la care se leaga partea sanatoasa a colonului: anus contra naturii) pentru a lasa timp colonului sanatos sa se refaca. In a doua etapa colonul este legat inapoi de anus.
Daca un copilas a suferit de boala Hirschprung nu inseamna ca el nu poate avea o viata absolut normala. Stransa legatura cu medicul, respectarea cu strictete a recomandarilor in ceea ce priveste alimentatia si consultul imediat in cazul aparitiei unor manifestari digestive anormale sunt pasii esentiali ai unei cresteri sanatoase.