Siclemia (drepanocitoza sau anemia falciforma) este o forma de anemie mostenita, in care globulele rosii (hematiile) din sange sufera modificari ce influenteaza transportul normal al oxigenului din plamani spre tesuturi.
In mod normal, hematiile au forma unui disc biconcav. In siclemie ele sunt deformate, cu aspect de secera. De aceea, aceste celule se pot fixa in interiorul vaselor, blocand sau incetinind fluxul sanguin.
Primele manifestari apar in general dupa varsta de 4 luni:
- anemia: forma anormala a hematiilor determina distrugerea acestora intr-un timp mult mai scurt (10 – 20 zile) decat ar fi fost normal (120 de zile). Prin urmare numarul globulelor rosii scade, transportul oxigenului este afectat si astfel apar starile de oboseala.
- durerea (simptom major): apare atunci cand globulele rosii in forma de secera blocheaza vasele mici de sange situate la nivelul pieptului, abdomenului si articulatiilor.
- sindromul mana-picior (unul dintre primele semne la copii): umflarea membrelor cauzata de blocarea vaselor sanguine din aceste regiuni ale corpului.
- icterul: capacitatea de distrugere a hematiilor anormale la nivelul ficatului este depasita. Bilirubina se acumuleaza la nivelul pielii, sclerei, tesuturilor si le coloreaza in galben.
- infectii repetate, febra: globulele rosii afecteaza functionarea normala a splinei, unul dintre cele mai importante organe ale sistemului imunitar.
- intarzieri ale cresterii la sugari si copii: este o consecinta a privarii de oxigen.
- probleme de vedere: afectarea retinei prin lezarea vaselor de la nivelul ochilor de catre hematiile deformate.
Din pacate, singura metoda de a vindeca acest tip de anemie il reprezinta transplantul de maduva osoasa. In rest, tratamentele vizeaza ameliorarea simptomelor, prevenirea crizelor si a complicatiilor ceea ce transforma vizita la medic intr-o rutina.
Riscul de imbolnavire al copilasului poate fi scazut actionand la mai multe niveluri:
1. sistem imunitar:
- respecta programul obligatoriu al vaccinarilor
- protejeaza-l de bolile sezoniere (gripele) si de complicatiile acestora prin imunizare
2. maduva osoasa:
- aportul zilnic de acid folic si vitamine ajuta maduva osoasa sa produca noi hematii
3. morfologia (forma) hematiilor:
- hidrateaza-l si fereste-l de temperaturi extreme: asa previi ca hematiile sa capete acea forma anormala de secera
4. manifestari:
- un mediu linistit, fara stres si oboseala scade riscul aparitiei crizelor
5. mediul inconjurator: evita spatiile cu concentratii scazute ale oxigenului
- mediu oxigenat: nu duce copilasul in zone cu altitudini mari si fii prudenta in cazul calatoriei cu avionul (cabinele sa fie presurizate)
Siclemia este o problema genetica. Pentru ca un copil sa aiba acest tip de anemie este obligatoriu ca ambii parinti sa poarte aceasta gena. Inlocuirea hemoglobinei normale (HbA) cu hemoglobina S (HbS) determina forma specifica de secera a globulei rosii.
Gena este intalnita frecvent in randul populatiei africane, spaniole, bazinul Marii Mediterane, Orientul Mijlociu si familiile de origine indiană. In Statele Unite acest tip de anemie afecteaza mai ales populatia de culoare si hispanicii.